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09/07 - Burocracia dificulta a importação de remédio contra porfiria


Por  Sincofarma MG  Postado 12/7/2016

A porfiria é uma doença rara, que nos casos mais graves paralisa os músculos e pode levar à morte. Não tem cura, mas um remédio, fabricado na França, melhora a qualidade de vida dos pacientes. O problema é que a medicação é cara e a burocracia dificulta a importação.

A pequena dificuldade de Mirian Antunes para caminhar e a restrição de alguns movimentos das mãos são as sequelas visíveis da última grande crise de porfiria aguda endêmica.

Foram meses na UTI lutando contra a doença rara, que quase tirou a vida dela.

“Foi muito rápido. Praticamente em um mês eu já tinha perdido todos os movimentos e a recuperação foi muito lenta. Sem movimento foi mais de um ano, sem movimento nenhum”, conta  Mirian.

E os diagnósticos errados atrasaram o início do tratamento.

“Dengue, dengue hemorrágica, pneumonia, hepatite, no final ainda fecharam o diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré”, diz.

São oito tipos da doença. Em todas elas existe uma alteração em uma enzima que forma o heme, molécula do sangue essencial pra vida. Entre outras funçōes, o heme faz o transporte do oxigênio pelas células do sangue. O tipo da porfiria vai depender da fase da produção em que ocorre a falha dessa molécula.

Os tipos mais comuns são a porfiria cutânea - que provoca bolhas na pele e hipersensibilidade à luz do sol - e a porfiria aguda, que apresenta sintomas como alterações gastrointestinais, náuseas, vômitos, dor abdominal intensa e taquicardia.

Os sintomas podem evoluir para transtornos neuropsiquiátricos, como agitação e alucinação, paralisia de todos os músculos, dificuldade para respirar e até morte.

A doença é mais comum em mulheres e surge principalmente na puberdade, quando ocorre a variação hormonal.

Outros fatores que podem desencadear a porfiria são o álcool, o cigarro, o stress e medicamentos.
“Teoricamente, a porfiria aguda, as mulheres são mais suscetíveis do que os homens, justamente pela implicação hormonal nesse mecanismo“, explica o clínico geral Pedro Carvalho.

Além da variação hormonal, outros fatores que podem desencadear a porfiria são o álcool, o cigarro, o estresse e medicamentos.

É necessário um exame laboratorial específico para descobrir se é mesmo porfiria e qual é o tipo da doença. Quando os médicos chegam ao diagnóstico, começa uma nova batalha. O medicamento mais eficaz para controlar a evolução e as crises da doença não é fabricado no brasil. A hematina vem da França.

“A hematina, na verdade, vai ajudar o organismo a colocar um freio na via metabólica que gera umas substâncias que, sim, vão ser tóxicas para o organismo e, sim, vão fazer a lesão neurológica, que é o quadro clínico da porfiria aguda”, explica a geneticista Maria Angélica de Lima.

Uma caixa com quatro ampolas custa, em média, R$ 25 mil. Às vezes säo necessárias quatro caixas, ao custo de quase R$ 100 mil, para conter uma única crise. E como a hematina é cara e não está disponível pelo SUS, os pacientes precisam entrar na Justiça para conseguir com que o governo pague pelo remédio importado.

Foi assim que o marido de Mirian conseguiu, com a prefeitura de Nova Iguaçu/RJ, o primeiro lote do medicamento.

“Entrei na Justiça em 2009, ganhei o processo já nos primeiros meses, a prefeitura forneceu algumas vezes e parou”, diz Henrique Antunes, marido de Mirian.

Ieda Bussmann é uma das pacientes. Ela preside a Associação Brasileira dos Portadores de Porfiria, que tem pelos menos 500 cadastrados. A Abrapo se encarrega de organizar cursos de especialização para treinar novos profissionais no Brasil.

A doença é hereditária. A mãe e o irmão de Ieda também já apresentaram os sintomas. Ela luta pelo fim da burocracia na importação da hematina.

“Até saber o que vai precisar, o medicamento, iniciar um processo de importação, até concluir, muitas vezes já não dá mais tempo”, diz Ieda.

A prefeitura de Nova Iguaçu declarou que está se esforçando para resolver o problema da falta de hematina, mas tem encontrado dificuldades para comprar e importar o medicamento.

A Anvisa informou que até hoje só um laboratório pediu autorização para comercializar a hematina no país, mas o registro foi negado porque não atendia às normas brasileiras. A importação só é autorizada em caráter excepcional por hospitais ou sob prescrição médica.

Fonte: G1